ELA

Esclerosis lateral amiotrófica; ELA.

Día internacional: Parece ser que estos enfermos tienen dificultad para la deglución y respiración, entre otras  muchas, pero quiero mandar esperanzas porque es evidente que la Investigación avanza a pasos agigantados. "Hace solo 2 semanas" me operaron con láser del ojo derecho, por peligro de desprendimiento de retina. Cada vez son más los avances tecnológicos médicos de diversa índole.

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) evoluciona con rapidez hacia un empeoramiento progresivo y fatal. El científico inglés Stephen Hawking es un caso excepcional, porque ha sobrevivido más de 45 años tras el diagnóstico.

La prueba diagnóstica que confirmará la presencia de la esclerosis lateral amiotrófica es el electromiograma, que determinará la afectación neurológica de los músculos, y demostrará la pérdida de neuronas motoras. Esta prueba consiste en colocar electrodos en un músculo y, mediante un ordenador, registrar la actividad eléctrica de cada fibra muscular.

La realización de una resonancia magnética nuclear (RMN) craneal mostrará la existencia de atrofia cerebral y alteraciones en la conducción central del impulso nervioso. Esta prueba está contraindicada en pacientes con marcapasos o prótesis quirúrgicas de meta.

El riluzol es un fármaco que actúa bloqueando al glutamato y se utiliza para retrasar el avance de la enfermedad y prolongar la vida. Otros medicamentos se administran a los pacientes para atenuar las molestias propias de la ELA (calambres, espasmos musculares, trastornos del sueño) y la fisioterapia y la rehabilitación se emplean para mejorar la función muscular y la movilidad de los enfermos en la medida de lo posible.

También es importante educar a los familiares del paciente sobre la enfermedad que padece. Deberán aprender a efectuar la maniobra de Heimlich para evitar posibles atragantamientos.

La esclerosis lateral amiotrófica evoluciona hacia un empeoramiento progresivo y la media de supervivencia a partir del desarrollo de los síntomas iniciales se sitúa entre tres y cinco años, aunque alrededor del 10% de los pacientes consigue vivir más de diez años. Un caso excepcional lo constituye el científico inglés Stephen Hawking, que fue diagnosticado cuando contaba 21 años de edad (hace ya más de 50 años).

Actualmente existen varias líneas de investigación para el desarrollo de fármacos que puedan combatir o frenar el curso de la enfermedad, como son los factores neurotróficos, antagonistas del ácido glutámico, ciclofosfamida e inmunoglobulinas intravenosas.

Es posible que, en un futuro, la ELA pase a ser una enfermedad con un pronóstico más favorable. Las investigaciones en curso pretenden conseguir un tratamiento curativo o preventivo para la enfermedad, además de intentar esclarecer las causas que llevan a una persona a padecerla.

Enlace de guía: http://www.webconsultas.com/


¡Qué es el glutamato?

El ácido glutámico, o en su forma ionizada, el glutamato (abreviado Glu o E) es uno de los 20 aminoácidos que forman parte de las proteínas. El ácido glutámico es crítico para la función celular y no es nutriente esencial porque en el hombre puede sintetizarse a partir de otros compuestos. Pertenece al grupo de los llamados aminoácidos ácidos, o con carga negativa a pHfisiológico, debido a que presenta un segundo grupo carboxilo en su cadena secundaria. Sus pK son 1,9; 3,1; 10,5 para sus grupos alfa-carboxilo, gamma-carboxilo y alfa-amino

Es el neurotransmisor excitatorio por excelencia de la corteza cerebral humana. Su papel como neurotransmisor está mediado por la estimulación de receptores específicos, denominados receptores de glutamato, que se clasifican en: ionotrópicos (canales iónicos) y receptores metabotrópicos (de siete dominios transmembrana y acoplados a proteínas G) de ácido glutámico.

Todas las neuronas contienen glutamato, pero sólo unas pocas lo usan como neurotransmisor. Es potencialmente excitotóxico, por lo que existe una compleja maquinaria para que los niveles de esta sustancia estén siempre regulados.

Desempeña un papel central en relación con los procesos de transaminación y en la síntesis de distintos aminoácidos que necesitan la formación previa de este ácido, como es el caso de la prolina, hidroxiprolina, ornitina y arginina. Se acumula en proporciones considerables en el cerebro (100-150 mg / 100 g de tejido fresco).

Uno de los aminoácidos más activos metabólicamente. El ácido glutámico es uno de los aminoácidos más abundantes del organismo y un comodín para el intercambio de energía entre los tejidos. Se considera un aminoácido no esencial porque se puede sintetizar en muchos tejidos, teniendo un papel fundamental en el mantenimiento y el crecimiento celular.

¿¿Y xq bloquean el Glu?. En realidad puede ser causa de las fosfamidas.

Los estudios apuntan es por ser común en el consumo y ser aminoácido clave en el organismo.

Además de esto, el glutamato parece ser que también interviene en la liberación de las GnRH (hormona liberadora de lagonadotropina) fundamental para el dimorfismo cerebral y corporal. Efectivamente, un descenso de GABA, junto con un aumento de glutamato coincide con un aumento en la liberación de GnRH. Del mismo modo, se sabe que cuando comienza la pubertad aumenta la glutaminasa, enzima encargada de la síntesis de glutamato, que a su vez dinamiza o controla la pulsatilidad de la GnRH a través de receptores NMDA.